29 فروردین روز جهانی هموفیلی

روز هموفیلی اولین بار در سال ۱۹۸۹ به جهانیان معرفی شد. در واقع فدراسیون جهانی هموفیلی، هفدهم آوریل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنیان گذاران فدراسیون جهانی هموفیلی و یابنده فاکتور wfh که نقش مهمی در انعقاد خون دارد به نام روز جهانی هموفیلی معرفی نمود.

هدف از برگزاری این روز ارتقاء سطح آگاهی عمومی درباره هموفیلی و لزوم بهبود شرایط درمانی برای افراد هموفیل است.

امسـال فدراسیـون جهانـی هموفیلـی در آستانـه 17 آوریل (29 فروردین) با شعار "من را بشمارید" به استقبال بزرگداشت این روز مهم برای جامعه هموفیلی جهانی رفته است.

کانون هموفیلی ایران نیز از سال 1382 بر اهمیت وجود یک بانک اطلاعات جامع برای بیماران واقف گشته و گام های بزرگی در این عرصه برداشته است. در حال حاضر بانک جامع اطلاعات کانون هموفیلی ایران یک دستاورد بزرگ کانون است که به روز رسانی آن چالش مهمی است که در سایه همکاری مسئولین دفاتر استانی و درک اهمیت آن توسط بدنه تشکیلات کانون قابل حل شدن است. ما معتقدیم کانون توانسته است اهمیت شمردن بیماران هموفیلی را درک نماید. آنچه که در اولین نگاه ساده و سهل الوصول به نظر می رسد کاری سخت بزرگ و حتی طاقت فرسا است.

اگر بخواهیم هموفیلی ها را درست بشماریم اول می بایست تعریف درستی از این شمارش داشته باشیم. بانک اطلاعات جامع بیماران هموفیلی که عناوین اطلاعاتی آن با دقت انتخاب و با دقت به برنامه نوشته شده وارد و به صورت دائمی به روز رسانی می شود تعریف درست این شمارش است.

فدراسیون جهانی هموفیلی امسال تاکید می کند، در قدرت اعداد شک نکنید. در اختیار داشتن آمار صحیح از تعداد افراد مبتلا به اختلالات خونریزی دهنده می تواند:

تعداد افراد درگیر با این بیماریها را مشخص کند؛

به تامین درمان مناسب برای آنها کمک کند؛

به ادعا های بیماران در مقابل مسئولین اعتبار می بخشد؛

سبب جلب اعتماد برای اجرای برنامه های ملی می شود.

آمار بیماران هموفیلی در جهان:

بر اساس اسناد ۹۸ عضو فدراسیون که جمعیت آنها ۸۸% جمعیت جهان را تشکیل می دهند به تفکیک انواع اختلالات انغقادی بدین شرح است: هموفیلی نوع a ۱۰۳۰۰۰ نفر، هموفیلی نوع b ۲۰۰۰۰ نفر، ون ویلبراند ۴۵۰۰۰ نفر و دیگر اختلالات انعقادی ۱۶۰۰۰ نفر است. بدیهی است این آمار بیماران شناخته شده است. با توجه به این که بر اساس علم ژنتیک به ازای هر ۱۰۰۰۰ نفر تولد جمعیت ذکور، یک نفر به هموفیلی نوع a مبتلا می شود، خطا های آمارهای موجود قابل لمس است. آمار تخمینی جمعیت با مشکل اختلالات انعقادی ارثی حدود ۴۰۰۰۰۰ نفر ارزیابی شده است.

در حـال حاضـر در جهـان دو میلیـارد و دویسـت و پنجـاه و شـش میلیـون واحـد فاکتور ۸ انعقادی و ۴۲۸ میلیون واحد فاکتور ۹ انعقادی مصرف می شود. هر بیمار هموفیلی در طول عمر خود بالغ بر یک میلیون دلار برای دولت هزینه دارد.

آخرین آمار بیماران هموفیلی ایران:

آمار بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی در ایران بر اساس بانک اطلاعاتی کانون هموفیلی ایران که دقیق ترین و به روزترین بانک اطلا عاتی کشورمی باشد، ۶۵۶۱ نفر است. از این آمار ۳۸۰۶ نفر هموفیلی نوعa ، ۸۰۳ نفر هموفیلی نوعb، ۶۵۶ نفر مبتلا به بیماری ون ویلبراند، ۵۳۱ نفر با مشکل کمبود و اختلال پلاکت ارثی و مانده آمار کل به دیگر اختلالات انعقادی دچار هستند. لازم به ذکر است هر روز با اصلاح بانک اطلاعاتی این مرکز آمار دقیق تری قابل ارائه از طرف این مرکز است.

هموفیلی یکی از وضعیتهای غیر عادی خون انسان است که در آن خون بطور کلی فاقد یکی از فاکتورهای انعقادی عمده است و یا مقدار کمی از آن را دارا است و به همین دلیل اشخاص هموفیل خونریزی طولانی تری دارند. بریدگی و خراشهای پوست در این افراد مسئله مهمی ایجاد نمی کنـد ولـی خونریزی هـای داخلـی در مفاصل و عضلات و بافتهای نرم مشکلات فراوانی بوجود می آورند. خونریزیهای داخلی می توانند ایجاد درد شدید نموده و منجر به معلولیت شوند و گاهی نیز خونریزی باعث مرگ است افراد می شود.

هموفیلی یک بیماری ارثی است که در جنس مؤنث نهفته می گردد و عموماً جنس مذکر به آن مبتلا می شود. در بیماری هموفیلی ژن معیوب هموفیلی معمولا از طریق زنان منتقل می شود، بدین ترتیب که اگر یکی از کروموزومهای جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد. دختران مردان هموفیلی 100 درصد ناقل هستند و خواهران بیماران هموفیلی 50 درصد ممکن است ناقل بیماری باشند و کلیه مادرانی که یک فرزند هموفیلی دارند ناقل قطعی بیماری هستند که البته این بدین معنی نیست که این مادران هرگز نمی توانند بچه سالم به دنیا بیاورند بلکه در هر نوبت حاملگی امکان تولید فرزند سالم مانند امکان تولد بیمار هموفیلی وجود دارد. به همین دلیل شناسایی ژن معیوب دارای اهمیت زیادی است.

اکثر بیماران هموفیلی همواره با 2 آرزو زندگی می کنند، نخست عدم معلولیت های مفصلی و دیگری عدم آلودگی های ویروسی ناشی از مصرف خون و فرآورده های خونی. مهمترین عارضه در بیماران هموفیلی خون ریزی در مفاصل است که با تولید گرما متورم شده و در نهایت به از کار افتادگی مفاصل منتهی می گردد. توجه کافی نکردن به مسائل هموفیلی می تواند مشکلات جدی در زندگی برای فرد هموفیلی و خانواده وی ایجاد کند. درمان هموفیلی با جایگزینی فاکتور انعقادی غایب و تزریق وریدی فرآوردهای انعقادی متراکم که از خون انسان تهیه می شود میسر است.

هموفیلی انواع مختلفی دارد و این تنوع وابسته به فاکتور انعقادی غایب یا معیوب در خون است. به طور کلی ۱۳ پروتئین در خون افراد سالم شناسایی شده که کبد انسان آنها را ساخته و موجب انعقاد خون می گردد. فقدان دو فاکتور انعقادی 8 و 9، بیماری هموفیلی نامیده می شود و فقدان بقیه فاکتورها اختلالات خونی نامیده می شود. متاسفانه هنوز بسیاری از این بیماران شناسایی نشده اند و بارها مشاهده شده است که در هنگام جراحی های عمیق این بیماری بروز پیدا می کند. رایج ترین نوع هموفیلی نوع ‏a و ‏b‏ و بیماری ون ویلبراند است.‏